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　　来源：北京大学人民医院风湿免疫科

　　由北京大学人民医院风湿免疫科主办的《全国风湿免疫病诊治新进展高级研修班》暨《风湿免疫病危重肾损害诊治》专题将于2016年6月3日至5日在北京举办。

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　　答题形式：

　　病例1

　　女性，44岁，因“发现血小板减少、脾大20余年，乏力6个月”入院。

　　患者于20年前不明原因出现低热、血小板减少，PLT约40-50×109/L，查体发现脾大，外院诊为脾功能亢进，未进一步诊治。8年前患者不明原因突发出现言语不清、意识障碍，伴四肢抽搐、双眼凝视，就诊于北京某医院，头颅 CT提示脑出血，诊为脑出血后癫痫，予托吡酯治疗，症状得到控制、缓解。7个月前患者再次出现抽搐、意识丧失，伴一过性窒息，就诊于某三甲医院，头颅MRI提示陈旧性腔隙性脑梗塞。6个月前患者不明原因出现全身乏力、脱发及眼干、口干，伴双上肢散在网状青斑，伴活动后气促，就诊于某三甲医院，查头颅MRI提示左侧额叶新发腔隙性脑梗塞；超声心动提示：二尖瓣脱垂并关闭不全（中-重度），二尖瓣前叶腱索断裂及赘生物不除外，三尖瓣返流（轻-中度），左室增大，遂转诊我院。起病以来，近7个月有眼干及口干、脱发，双手遇冷变红、变紫。

　　入院查体：BP120/70mmHg, 一般情况及精神欠佳，双上肢及双下肢散在网状青斑。双肺呼吸音清。二尖瓣听诊区可闻及II/6级收缩期杂音，局限不传导，余瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软，无压痛、反跳痛，无肌紧张，肝肋下未及、脾左侧肋下约5cm，质地中等，无触痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。

　　诊断：

　　A.感染性心内膜炎

　　B.系统性红斑狼疮

　　C.干燥综合征

　　D.风湿性心脏病 二尖瓣狭窄

　　病例2

　　患者男性，55岁，因“行走不稳、视力障碍4个月，反应迟钝2个月”入院。

　　4月前患者前额碰撞玻璃门，10天后出现行走不稳、视力障碍及头晕。随后患者就诊于我院神经外科，头颅CT提示右枕叶脑出血伴广泛水肿，右侧脑室受压，中线左移。诊断“脑出血”，住院期间曾出现体温升高，最高38℃，予泰诺林及抗生素（具体名称、剂量）治疗后体温降至正常。2月前患者出现胸闷，心电图（胸闷时）：较4月前入神经外科时V4-V6导联T波倒置。心梗三项提示CK-MB 11.6ng/ml，TNI 1.54ng/ml，诊断非ST段抬高型心肌梗死？，予爱倍、立普妥治疗后病情好转。1月前患者出现全身乏力，爬2层楼不能耐受，伴纳差，时有头晕，反应迟钝、精神差，发现尿蛋白（++），ESR 109mm/H，CRP128mg/L，收治入院。发病以来，2个月体重减轻15kg，无关节肿痛、无皮疹，无吐字不清，无恶心呕吐，无黑矇晕厥，无意识丧失，饮食量少，大小便正常。

　　体格检查：体温39.4℃，脉搏76次/分，呼吸18次/分，四肢血压：双上肢120/80mmHg，双下肢140/110mmHg 神志清楚，精神差，表情淡漠，反应迟钝。全身皮肤无网状青斑，肺部查体无异常，心率84次/分，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部查体无异常。双下肢不肿。四肢肌张力正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力IV+级。生理反射正常，病理反射未引出。

　　诊断：

　　A.感染性心内膜炎

　　B.系统性红斑狼疮

　　C.结节性多动脉炎

　　D.脑出血合并心肌梗死

　　病例3

　　男性，57岁，主因“多关节肿痛12年，间断发热伴全血细胞减少1年余”入院。

　　患者12年前受凉后出现多关节肿痛，伴晨僵>1 h，当地医院查类风湿因子阳性，诊断“RA”，不规律服用中药，关节肿痛时轻时重。6年前逐渐出现双手天鹅颈样畸形，X线发现“左侧股骨头无菌性坏死”，此后患者开始规律服用甲氨蝶呤15 mg每周1次，关节肿痛缓解。1年余前患者无诱因出现不规律发热，伴寒战，最高体温39℃，无盗汗。查血常规白细胞3.30x10^9/L，中性粒细胞百分比0.81，血红蛋白94 g/L，血小板57x10^9/L。多项病原学筛查均无阳性发现，腹部B型超声提示脾大，胸部CT及骨髓穿刺活检未见异常。遂停用甲氨蝶呤，间断予地塞米松控制体温。8月前因血小板反复低至20xl0^9/L，当地医院按“免疫相关性血小板减少”给予患者泼尼松50 mg/d、环孢素25-50 mg，每日2次及达那唑治疗，血小板逐渐升高至60x10^9/L，泼尼松逐渐减量。1个月前泼尼松减至15 mg/d时患者再次出现间断发热，体温最高至37.9 ℃，伴腹胀、食欲下降、巩膜及皮肤明显黄染，关节症状无反复。当地腹部MRI示弥漫性肝损害，考虑“RA，费尔蒂综合征，药物性肝炎”，停用环孢素、达那唑，泼尼松加量至加量至40mg/d，患者体温正常，仍腹胀。为进一步诊治收入我科。

　　入院查体：血压130／85 mm/Hg，心率76 次／min。神清，皮肤及巩膜黄染，结膜略苍白，无皮下结节，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹查体未见明显异常，各关节无肿胀及压痛，左手第1-4近端指间关节、右手第3近端指间关节呈天鹅颈样畸形，双髋关节活动受限。

　　诊断：除外类风湿关节炎外，患者合并下列哪种疾病？

　　A. 自身免疫性肝病

　　B. 干燥综合征

　　C.淋巴瘤

　　D. 费尔蒂综合征

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